Hypoparathyroidism and Fahr's syndrome: case series / Hipoparatireoidismo e síndrome de Fahr: série de casos

Abstract Hypoparathyroidism (HP) is a rare metabolic disorder and causes hypocalcemia because parathyroid hormone secretion is inadequate to mobilize calcium from bone and reabsorb calcium from kidney and gut. Anterior neck surgery is the most common cause of acquired HP and autoimmune HP is the next most common form in adults. The duration, severity, and rate of development of hypocalcemia determine the clinical presentation. A variety of organs can be affected by calcification, more frequently kidneys, but also joints, eyes, skin, vasculature, and other organ systems and, although rarely seen, intracerebral calcifications. We report four cases of bilateral basal ganglia calcifications (BGC) also known as Fahr's syndrome related to hypoparathyroidism. Fahr's syndrome is characterized by bilateral symmetrical calcification of areas of the brain that control movements including basal ganglia, thalamus, and others; it is a rare inherited or sporadic neurological disorder with a prevalence of less than 1/1.000.000. Main symptoms related to bilateral BGC include extra-pyramidal and cerebellar disorders, cognitive impairment, epileptic seizures, and psychiatric changes. BGC has been established as a possible outcome of HP. Its prevalence, demonstrated in the HP cohorts, varied significantly from 12 up to 74%. Currently, computed tomography (CT) is the most valuable method for diagnosis. The treatment include symptomatic support and identification of causes, but there is no specific treatment limiting the progression of calcification in the basal ganglia. Especially in HP, an early treatment can prevent calcification and neurophysiological disorders.

Resumo O hipoparatireoidismo (HP) é um distúrbio metabólico raro e causa hipocalcemia, pois a secreção do paratormônio é inadequada para mobilizar o cálcio dos ossos e reabsorver o cálcio dos rins e intestino. A cirurgia cervical anterior é a causa mais comum de HP adquirido. O HP autoimune é a segunda causa mais comum em adultos. A duração, gravidade e taxa de desenvolvimento da hipocalcemia determinam a apresentação clínica. Diversos órgãos podem ser afetados pela calcificação, mais frequentemente os rins, mas também articulações, olhos, pele, vasculatura e outros órgãos e, embora raramente vista, calcificações intracerebrais. Relatamos quatro casos de calcificações dos gânglios da base (CGB) bilaterais, também conhecidas como síndrome de Fahr relacionadas ao hipoparatireoidismo. A síndrome de Fahr é caracterizada pela calcificação bilateral simétrica de áreas do cérebro que controlam os movimentos incluindo os gânglios da base, tálamo e outros; é um distúrbio neurológico raro, hereditário ou esporádico, com uma prevalência 1/1.000.000. Os principais sintomas relacionados à CGB bilateral incluem distúrbios extrapiramidais e cerebelares, comprometimento cognitivo, convulsões e alterações psiquiátricas. A CGB foi estabelecida como uma possível consequência do HP. Sua prevalência, demonstrada nas coortes de HP, variou significativamente de 12 a 74%. Atualmente, a tomografia computadorizada (TC) é o método mais valioso para o diagnóstico. O tratamento inclui suporte sintomático e identificação de causas, mas não há tratamento específico limitando a progressão da calcificação nos gânglios da base. Especialmente no HP, um tratamento precoce pode prevenir calcificações e distúrbios neurofisiológicos.

Movement Disorders in Brazil: the seminal contributions of Luiz Augusto Franco de Andrade and Egberto Reis Barbosa / Distúrbios dos Movimentos no Brasil: as contribuições exponenciais de Luiz Augusto Franco de Andrade e Egberto Reis Barbosa

ABSTRACT The major advances in the area of movement disorders in Brazil in recent years were driven by the work of Luiz Augusto Franco de Andrade and Egberto Reis Barbosa. This historical review describes the contributions made by these researchers, physicians, and educators to the development of this field in Brazil.

RESUMO Os maiores avanços observados na área de distúrbios do movimento nos últimos anos no Brasil teve como fator catalizador a atuação exponencial dos professores Luiz Augusto Franco de Andrade e Egberto Reis Barbosa. Esta revisão histórica enfatizou as contribuições desses pesquisadores, médicos e professores para o desenvolvimento da área no Brasil.

Jules Bernard Luys: from a description of the subthalamic nucleus to hypnotism / Jules Bernard Luys: da descrição do núcleo subtalâmico ao hipnotismo

ABSTRACT The authors review the role of Jules Bernard Luys in the discovery of the subthalamic nucleus (STN) over 150 years ago. The relationships between the STN and movement disorders, particularly hemiballismus and Parkinson's disease, are well known. The academic life of Jules Bernard Luys can be divided into two periods: a brilliant start as a neuroanatomist, culminating in the discovery of the STN, followed by a second period marked by a shift in his academic activity and an increased interest in topics such as hysteria, hypnotism and, eventually, esotericism.

RESUMO Os autores revisam o papel de Jules Bernard Luys na descoberta do núcleo subtalâmico (NST) há mais de 150 anos. As relações da NST com distúrbios do movimento, em particular o hemibalismo e a doença de Parkinson, são bem conhecidas. A vida acadêmica de Jules Bernard Luys pode ser dividida em duas fases: a primeira, um brilhante começo de sua carreira como neuroanatomista, culminando na descoberta do NST, seguido por um segundo período marcado por uma mudança em sua atividade acadêmica, e maior interesse em tópicos como histeria, hipnotismo e finalmente esoterismo.

Controle neural da deglutição / Neural control of swallowing

ABSTRACT BACKGROUND: Swallowing is a motor process with several discordances and a very difficult neurophysiological study. Maybe that is the reason for the scarcity of papers about it. OBJECTIVE: It is to describe the chewing neural control and oral bolus qualification. A review the cranial nerves involved with swallowing and their relationship with the brainstem, cerebellum, base nuclei and cortex was made. METHODS: From the reviewed literature including personal researches and new observations, a consistent and necessary revision of concepts was made, not rarely conflicting. RESULTS AND CONCLUSION: Five different possibilities of the swallowing oral phase are described: nutritional voluntary, primary cortical, semiautomatic, subsequent gulps, and spontaneous. In relation to the neural control of the swallowing pharyngeal phase, the stimulus that triggers the pharyngeal phase is not the pharyngeal contact produced by the bolus passage, but the pharyngeal pressure distension, with or without contents. In nutritional swallowing, food and pressure are transferred, but in the primary cortical oral phase, only pressure is transferred, and the pharyngeal response is similar. The pharyngeal phase incorporates, as its functional part, the oral phase dynamics already in course. The pharyngeal phase starts by action of the pharyngeal plexus, composed of the glossopharyngeal (IX), vagus (X) and accessory (XI) nerves, with involvement of the trigeminal (V), facial (VII), glossopharyngeal (IX) and the hypoglossal (XII) nerves. The cervical plexus (C1, C2) and the hypoglossal nerve on each side form the ansa cervicalis, from where a pathway of cervical origin goes to the geniohyoid muscle, which acts in the elevation of the hyoid-laryngeal complex. We also appraise the neural control of the swallowing esophageal phase. Besides other hypotheses, we consider that it is possible that the longitudinal and circular muscular layers of the esophagus display, respectively, long-pitch and short-pitch spiral fibers. This morphology, associated with the concept of energy preservation, allows us to admit that the contraction of the longitudinal layer, by having a long-pitch spiral arrangement, would be able to widen the esophagus, diminishing the resistance to the flow, probably also by opening of the gastroesophageal transition. In this way, the circular layer, with its short-pitch spiral fibers, would propel the food downwards by sequential contraction.

RESUMO CONTEXTO: A deglutição é um processo motor com muitas discordâncias e de difícil estudo quanto a sua neurofisiologia. Talvez por essa razão sejam tão raros os artigos sobre esse tema. OBJETIVO - Descrever o controle neural da mastigação e a qualificação do bolo que se obtém durante a fase oral. Revisar os nervos cranianos envolvidos com a deglutição e suas relações com o tronco cerebral, cerebelo, núcleos de base e córtex. MÉTODOS: Revisão da literatura com inclusão de trabalhos pessoais e novas observações buscando dar consistência a necessária revisão dos conceitos, muitas vezes conflitantes. RESULTADOS E CONCLUSÃO: Em relação a fase oral da deglutição consideramos o controle neural em cinco distintas possibilidades. Fase oral nutricional voluntária, fase oral cortical voluntária primaria, fase oral semiautomática, fase oral em goles subsequentes e fase oral espontânea. Em relação ao controle neural da fase faríngea da deglutição, pode-se observar que o estímulo que dispara a fase faríngea não é o toque produzido pela passagem do bolo, mas sim a distensão pressórica, tenha ou não conteúdo em passagem. Na deglutição nutricional, alimento e pressão são transferidos, mas na fase oral da deglutição primária cortical somente pressão é transferida e temos resposta faríngea similar a nutricional. A fase faríngea incorpora como parte de sua dinâmica as atividades orais já em curso. A fase faríngea se inicia por ação do plexo faríngeo composto pelos nervos glossofaríngeo (IX), vago (X), e acessório (XI), com envolvimento do trigêmeo (V), do facial (VII), glossofaríngeo (IX) e hipoglosso (XII). O plexo cervical (C1, C2), e o nervo hipoglosso, a cada lado, formam a alça cervical de onde, com origem cervical, um ramo segue para o músculo gênio-hioide, um músculo que atua na dinâmica de elevação do complexo hiolaríngeo. Foi também considerado o controle neural da fase esofágica da deglutição. Além de outras hipóteses foi considerado que é possível que a camadas musculares consideradas como longitudinal e circular para o esôfago sejam a longitudinal composta por fibras espirais de passo longo e a circular por fibras espirais de passo curto. Essa morfologia associada ao conceito de preservação de energia, nos permite admitir que a contração da camada longitudinal por seu arranjo espiral seja capaz de alargar o esôfago diminuindo sua resistência ao fluxo e provavelmente e também abrindo a transição esofagogástrica. Desse modo a camada circular, espiral de passo curto, pode propelir o bolo por constrição sequencial de cranial para caudal.

Decisions about deep brain stimulation therapy in Parkinson's disease / Decisões a respeito da terapia com estimulação cerebral profunda na doença de Parkinson

ABSTRACT Parkinson's disease can be treated surgically in patients who present with motor complications such as fluctuations and dyskinesias, or medically-refractory disabling tremor. In this review, a group of specialists formulated suggestions for a preoperative evaluation protocol after reviewing the literature published up to October 2017. In this protocol, eligibility and ineligibility criteria for surgical treatment were suggested, as well as procedures that should be carried out before the multidisciplinary therapeutic decisions. The review emphasizes the need to establish "DBS teams", with professionals dedicated specifically to this area. Finally, surgical target selection (subthalamic nucleus or globus pallidus internus) is discussed briefly, weighing the pros and cons of each target.

RESUMO A doença de Parkinson pode ser tratada cirurgicamente em pacientes que desenvolveram complicações motoras, como flutuações e discinesias, ou tremores refratários ao uso de medicação. Nesta revisão, um grupo de especialistas formulou sugestões para um protocolo de avaliação pré-operatória, depois de revisar a literatura publicada até outubro de 2017. Neste protocolo, são sugeridos critérios de elegibilidade e inadmissibilidade para tratamento cirúrgico, bem como procedimentos que devem ser realizados antes das decisões terapêuticas multidisciplinares. A revisão enfatiza a necessidade de estabelecer "equipes de DBS", com profissionais dedicados especialmente a esta área. Ao final, a seleção do alvo cirúrgico (núcleo subtalâmico ou globo pálido interno) é discutida brevemente, ponderando prós e contras de cada escolha.

Efeitos dos anabolizantes sobre a densidade de neurônios dos núcleos da base / Effects of anabolic agents on the neuron density of the basal nuclei / Efectos de los anabolizantes en la densidad de las neuronas de los núcleos basales

RESUMO Objetivos: Pouco se sabe sobre a atuação dos esteroides androgênicos anabolizantes (EAA) no cérebro humano e, por isso, resolvemos estudar a perda neuronal causada pelo uso e abuso de EAA em camundongos. Métodos: Utilizamos 60 camundongos da linhagem Swiss, sendo 30 machos e 30 fêmeas, divididos em três grupos: 20 animais foram tratados com Deposteron® (cipionato de testosterona); outros 20 animais foram tratados com Winstrol Depot® (stanozolol); os últimos 20 animais foram tratados com solução salina. Todos foram submetidos à natação por 15 minutos. Finalizado o tratamento, os animais foram sacrificados pelo método de inalação de Halotano. Os encéfalos foram retirados e armazenados em solução de formaldeído a 4% por 24 horas. De cada encéfalo foram retiradas amostras homotípicas da região média do cérebro em cortes frontais para que pudéssemos avaliar as áreas estabelecidas para este estudo. Resultados: As análises da estimativa dos perfis celulares mostraram que houve uma diminuição do número de perfis no núcleo pálido dos animais machos tratados com Winstrol Depot®. Conclusão: Esses resultados nos permitem inferir que o uso inadequado e sem orientação médica de EAA pode levar a degenerações celulares.

ABSTRACT Objectives: Little is known about the action of anabolic-androgenic steroids (AAS) on the human brain and, therefore, we decided to study the neuronal loss caused by use and abuse of AAS in mice. Methods: We used 60 Swiss mice, 30 males and 30 females, divided into three groups: 20 animals treated with Deposteron® (testosterone cypionate); another 20 animals were treated with Winstrol Depot® (stanozolol); the last 20 animals were treated with saline solution. All the animals were submitted to swimming for 15 minutes. After the treatment, the animals were euthanized by halothane inhalation (Halotano) method. The brains were removed and stored in 4% formal-dehyde solution for 24 hours. From each brain, homotypic samples were taken from the middle region of the brain in frontal cuts so that we could evaluate the areas established for this study. Results: Analyzes of the estimated cell profiles showed that there was a decrease in the number of profiles in the pallidal nucleus of the male animals treated with Winstrol Depot®. Conclusion: These results allow us to infer that inadequate and non-medical use of AAS can lead to cellular degeneration.

RESUMEN Objetivos: Poco se sabe acerca del efecto de la acción de los esteroides anabólicos androgénicos (EAA) en el cerebro humano y, por este motivo, decidimos estudiar la pérdida neuronal causada por el uso y abuso de EAA en ratones. Métodos: Utilizamos 60 ratones de linaje Swiss, siendo 30 machos y 30 hembras, divididos en tres grupos: 20 animales fueron tratados con Deposteron® (cipionato de testosterona); otros 20 animales fueron tratados con Winstrol Depot® (stanozolol); los últimos 20 animales fueron tratados con solución salina. Todos fueron sometidos a natación durante 15 minutos. Terminado el tratamiento, los animales fue-ron sacrificados por el método de inhalación de Halotano. Los cerebros fueron retirados y almacenados en solución de formaldehído al 4% durante 24 horas. De cada cerebro fueron retiradas muestras homotípicas de la región media del cerebro en cortes frontales, así que pudimos evaluar las áreas establecidas para este estudio. Resultados: El análisis de la estimación de los perfiles celulares mostró que hubo una disminución en el número de perfiles en el globo pálido de los animales machos tratados con Winstrol Depot®. Conclusión: Estos resultados permiten inferir que el uso inadecuado y sin orientación médica de EAA puede conducir a la degeneración celular.

Derek Denny-Brown: the man behind the ganglia / Derek Denny-Brown: o homem por detrás dos gânglios

ABSTRACT The authors present an historical review about the main contributions of Professor Derek Denny-Brown to neurology. Some of his achievements include the first description of sensory neuronopathies, and some of the essential textbooks on the function and anatomy of the basal ganglia. In 2016, on the 35th anniversary of his death, modern neurologists are still strongly influenced by his legacy.

RESUMO Os autores apresentam uma revisão histórica sobre as principais contribuições do Professor Derek Denny-Brown à neurologia. Suas realizações incluem a primeira descrição da neuronopatia sensitiva e alguns dos livros fundamentais acerca da função e anatomia dos núcleos da base. Em 2016, ano do seu 35o aniversário de falecimento, os neurologistas atuais ainda são fortemente influenciados pelo seu legado.

Síndrome do QT longo adquirido em paciente portadora de doença de Fahr / Acquired long QT syndrome in a patient with Fahr's disease

A síndrome do QT longo é uma doença caracterizada por um atraso na repolarização ventricular, que se manifesta como síncope cardíaca até morte súbita. Alguns distúrbios hidroeletrolíticos podem corresponder à forma adquirida da síndrome, como a hipocalcemia. A hipocalcemia pode ocorrer em função do hipoparatireoidismo, que, em um quadro crônico, pode determinar calcificação em núcleos da base no sistema nervoso central, caracterizando a doença de Fahr. Paciente ISC, sexo feminino, 71 anos, referiu episódio de perda súbita da consciência associado a movimentos tônico-clônicos e relaxamento esfincteriano.Os achados do exame físico foram hipotensão arterial (80x60mmHg) e bradipsiquismo. Foi realizado eletrocardiograma, que mostrou alargamento do segmento QT, corrigido em 0,57'' pela fórmula de Bazett. Na história pregressa, referiu tiroidectomia parcial à direita há 20 anos, hipotireoidismo e hipertensão arterial. Fazia uso de quatro anti-hipertensivos e de um tireoestimulante. A análise da tomografia de crânio mostrou densos componentes calcificados nas regiões dos gânglios da base. A ultrassonografia de tireoide mostrou lobotomização à direita. O diagnóstico de hipoparatireoidismo foi suspeitado pelos sintomas de fadiga, sonolência, e sinais de Chvostek e Trousseau positivos, e confirmado por exames que demonstraram hipocalcemia significativa, hiperfosfatemia e níveis reduzidos de hormônio paratireóideo. Por se tratar de um quadro insidioso, o diagnóstico de hipoparatireoidismo é pouco elucidado apenas pela clínica. Neste caso, o alargamento do QT foi imprescindível para esclarecer e tratar sua etiologia. Além disso, a doença de Fahr, apesar de rara, deve ser considerada diante de um paciente com hipoparatireoidismo e história clínica compatível

Long QT syndrome is a disease characterized by a delay in ventricular repolarization that is manifested as cardiac syncope or even as sudden death. Some water and electrolyte disturbances can reflect the acquired form of the syndrome, such as hypocalcemia. Hypocalcemia can arise because of hypoparathyroidism, which in a chronic setting can determine basal ganglia calcification in the central nervous system, featuring Fahr's disease. ISC, female, 71, reported an episode of sudden loss of consciousness associated with tonic-clonic movements, and sphincter relaxation. Physical examination findings were hypotension (80x60mm Hg) and bradypsychism. The electrocardiogram (ECG) showed QT interval prolongation, corrected for 0.57'' by Bazett's formula. In her previous history she reported right partial thyroidectomy 20 years ago, hypothyroidism and high blood pressure. She made use of four anti-hypertensive drugs and one thyroid stimulating hormone. CT scan analysis showed dense calcified componentes in the regions of basal ganglia. Thyroid ultrasound showed right lobotomization. The diagnosis of hypoparathyroidism was suspected due to symptoms of fatigue, sleepiness, and positive signs of Chvostek and Trousseau, and confirmed by tests that showed significant hypocalcemia, hyperphosphatemia and low levels of parathyroid hormone (PTH) Because of its insidious picture, the diagnosis of hypoparathyroidism is only slightly elucidated by the clinical exam. In this case, QT prolongation was essential to clarify and treat its etiology. Furthermore, Fahr's disease, although rare, should be considered in a patient with hypoparathyroidism and consistent clinical history.

Magnetic ressonance imaging in the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease: report of two cases / Ressonância magnética no diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de dois casos

ABSTRACT Creutzfeldt-Jacob disease (CJD) is a rare condition caused by a pathogenic prion protein that evolves with rapidly progressive dementia and death. The clinical presentation may sometimes be misleading. Magnetic Resonance Imaging (MRI) aids diagnosis with patterns that can guide or confirm clinical hypotheses. Two cases of rapidly progressive dementia with ataxia, myoclonus and restricted diffusion on MRI in cortical/basal ganglia are presented to draw attention to CJD.

RESUMO Doença de Creutzfeldt-Jacob (CJD) é uma rara doença relacionada a uma proteína priônica patogênica que evolui com demência rapidamente progressiva e morte. Por vezes, a apresentação clínica é inespecífica e desafiadora. A ressonância magnética contribui para o diagnóstico com padrões de imagem que podem orientar ou confirmar as hipóteses diagnósticas baseadas na clínica. Serão apresentados dois casos de pacientes com a forma esporádica da doença.

Avaliação da memória de pacientes com lesão em núcleos da base e tálamo pós-avc / Memory evaluation of patients with lesion in the basal ganglia and thalamus following stroke

Estudos demonstram a importância dos núcleos da base e do tálamo em memória, atenção, seleção e monitoramento de informações. Nesta pesquisa analisamos quatro casos com lesão subcortical unilateral de hemisfério esquerdo pós-AVC. As participantes foram avaliadas com o Questionário de Aspectos de Saúde e Socioculturais e o Instrumento de Avaliação Neuropsicológica Breve NEUPSILIN. Objetivou-se verificar e discutir discrepâncias no desempenho em diferentes tarefas de memória de pacientes com lesões subcorticais. Todas as pacientes apresentaram prejuízo na tarefa de evocação imediata e nenhuma na de evocação tardia. Os resultados parecem estar relacionados à menor capacidade para criar estratégias, organizar as informações e reter novos estímulos. Ressalta-se o envolvimento dessas estruturas em circuitos que, em conjunto com regiões corticais, fazem parte do processamento da memória operacional e das funções executivas. Estudos futuros devem incluir amostras mais amplas e controlar a influência das variáveis sociodemográficas.

Studies show the importance of the basal ganglia and thalamus in memory, attention, selection and monitoring of information. In this research we analyze four cases with unilateral subcortical lesions after stroke. The participants were assessed with the “Questionnaire of sociocultural and health aspects” and the “NEUPSILIN Brief Neuropsychological Assessment Instrument”. The objective was to analyze and discuss discrepancies in performance on different memory tasks in patients with subcortical lesions. All patients showed prejudice in the immediate recall task and none in the delayed recall task. The results appear to be related to a lower capacity to create strategies, organize information and retain new stimuli. We emphasize the involvement of these structures in circuits that are part of, together with cortical regions, the processing of working memory and executive functions. Future studies should include larger samples and control the influence of sociodemographic variables.

Hipoparatireoidismo crônico associado a síndrome de Fahr / Associated Chronic Hypoparathyroidism Fahr Syndrome

Introdução: O Hipoparatireoidismo é considerado uma desordem pouco comum na prática clínica. Pode estar associado a calcificações cerebrais em núcleos da base, condição conhecida como Síndrome de Fahr. A grande maioria dos casos é assintomática, porém manifestações neurológicas e psiquiátricas podem fazer parte da clínica e são consideradas raras. Relato de Caso: Paciente 65 anos, masculino, apresentando quadro de crises convulsivas à admissão, acompanhado de sinais de Parkinsonismo, confusão mental, e fraqueza motora importante. Evidenciado hipocalcemia grave, com hiperfosfatemia, e níveis inapropriadamente normais de paratormônio (PTH). Níveis de CK elevados. Exame de imagem revelou calcificações cerebrais em núcleos da base, compatíveis com a Síndrome de Fahr. Realizado o diagnóstico de hipoparatireoidismo crônico idiopático. Evoluiu com melhora clínica e laboratorial, após reposição de cálcio e vitamina D, permanecendo assintomático durante o seguimento. Conclusão: O hipoparatireoidismo é uma desordem endocrinológica pouco freqüente, principalmente se não associada a intervenção cirúrgica prévia. Pode se apresentar com complicações decorrentes da deficiência do PTH, como calcificações em núcleos da base. Apesar de raras, manifestações neuropsiquiátricas podem fazer parte do quadro clínico. Uma vez que o tratamento tem impacto importante na evolução clínica, é fundamental considerar o hipoparatireoidismo como diagnóstico diferencial destes pacientes.

Cerebral calcifications and schizophreniform disorder / Calcificações cerebrais e transtorno esquizofreniforme

OBJECTIVES: Discuss pathophysiological aspects of cerebral calcifications (CC) and highlight its importance related to the occurrence of neuropsychiatric syndromes. METHOD: Single case report. RESULT: Man 52 years old, 20 years after going through a total thyroidectomy, starts showing behavioral disturbance (psychotic syndrome). He was diagnosed as schizophrenic (paranoid subtype) and submitted to outpatient psychiatric treatment. During a psychiatric admission to evaluate his progressive cognitive and motor deterioration, we identified a dementia syndrome and extensive cerebral calcifications, derived from iatrogenic hypoparathyroidism. CONCLUSION: The calcium and phosphorus disturbances, including hypoparathyroidism, are common causes of CC. Its symptoms can imitate psychiatric disorders and produce serious and permanent cognitive sequelae. The exclusion of organicity is mandatory in any psychiatric investigative diagnosis in order to avoid unfavorable outcomes, such as in the present case report.

OBJETIVOS: Discutir aspectos fisiopatológicos das calcificações cerebrais (CC) e ressaltar sua importância na ocorrência de síndromes neuropsiquiátricas. MÉTODO: Relato de caso individual. RESULTADO: Homem 52 anos de idade, 20 anos após tireoidectomia total, iniciou com alteração comportamental (síndrome psicótica), foi diagnosticado como portador de esquizofrenia paranoide e encaminhado para ambulatório de psiquiatria. Durante internação psiquiátrica, para avaliação de importante deterioração cognitivo e motora, foi verificada a vigência de síndrome demencial e extensas CC, secundários a hipoparatiroidismo iatrogênico. CONCLUSÃO: Os distúrbios do metabolismo do cálcio e do fósforo, incluindo o hipoparatiroidismo, são causas frequentes de CC. Seus sintomas podem mimetizar transtornos psiquiátricos e provocar sequelas cognitivas permanentes. A exclusão de organicidade é mandatória durante toda investigação diagnóstica na psiquiatria, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, como no presente relato de caso.

Comparison on different strategies for treatments of hypertensive hemorrhage in the basal ganglia region with a volume of 25 to 35ml / Comparação de diferentes estratégias no tratamento da hemorragia hipertensiva da região dos gânglios da base com volume de 25 a 35ml

PURPOSE: To compare curative effect of different treatments for hypertensive cerebral hemorrhage of 25 to 35ml. METHODS: In this study, 595 cases were enrolled and grouped regarding treatments including conservative treatment, evacuation with microinvasive craniopuncture technique within 6h and 6-48h after the attack. RESULTS: After follow up for three months after the attack, the assessment based on the Activity of Daily Living (ADL) indicated no significant difference among conservative treatment and surgical interventions (p>0.05). However, surgical interventions showed advantages of shorter hospitalization, quick removal of hematoma and obvious reduction of cost. CONCLUSION: The microinvasive craniopuncture technique to drain the hematoma within 6-48h may be a good way in treating hypertensive hemorrhage of basal ganglia region.

OBJETIVO: Comparar o efeito curativo de diferentes tratamentos da hemorragia hipertensiva cerebral de 25 a 35ml. MÉTODOS: Foram analisados 595 casos agrupados segundo tratamento conservador e evacuação com técnica de punção transcraniana dentro de 6h ou de 6 às 48h do início do quadro clínico. RESULTADOS: O seguimento após três meses e avaliado pelo Escore de Atividade de Vida Diário, indicou que não houve diferenças significantes entre os tratamentos conservador e cirúrgico (p>0.05) O tratamento cirúrgico mostrou vantagem com hospitalização mais curta e redução de custos. CONCLUSÃO: A técnica de punção transcraniana para drenagem de hematoma dos núcleos da base pode ser uma boa alternativa de tratamento.

Early and severe cognitive impairment in multiple sclerosis / Comprometimento cognitivo precoce e grave na esclerose múltipla

To report on four new cases of severe cognitive impairment in the early stages of multiple sclerosis(MS) and to review data on the subject since few cases have been reported world wide. Methods: Retrospective evaluationof medical records of patients with severe cognitive impairment within the first five years of MS diagnosis. Results on neuropsychological tests and magnetic resonance imaging (MRI) were disclosed. Results: Four patients from different Brazilian neurological departments in Brazil were evaluated, all presenting with severe cognitive dysfunction classified as rapidly developing dementia. MRI images showed severe brain atrophy and basal ganglia lesions in all patients. Conclusions: Although rare, severe cognitive impairment in MS represents an important disability and may ultimately constitute anotherform of the disease.

Relatar quatro novos casos de grave comprometimento cognitivo nas fases iniciais da esclerose múltipla(EM). Revisão da literatura no tema, uma vez que muito poucos casos foram descritos no mundo. Métodos: Avaliação retrospectiva dos prontuários de pacientes com grave comprometimento cognitivo nos cinco primeiros anos de EM. Osresultados de testes neuropsicológicos e de imagens de ressonância magnética (RNM) são apresentados. Resultados: Quatro pacientes de diferentes departamentos de neurologia brasileiros foram avaliados, todos apresentando disfunçãocognitiva muito grave que pode ser classificada como demência de rápida evolução. As imagens na RNM mostraram graveatrofia cerebral e lesões em gânglios da base em todas as pacientes. Conclusões: Embora muito rara, a alteração cognitivagrave na EM representa uma incapacidade importante e pode, em última análise, ser outra forma da doença.

Padrões de funcionamento cerebral em voluntários saudáveis antes e após o uso de antidepressivo: estudo de ressonância magnética funcional durante indução emocional através de estimulação visual / Patterns of brain functioning in healthy volunteers before and after the use of antidepressant: a study of functional magnetic resonance imaging during emotional induction through visual stimulation

INTRODUÇÃO: O processamento emocional pelo cérebro humano tem sido atualmente investigado através do uso de ressônancia magnética funcional (RMf). A RMf possibilita o estudo in vivo e não invasivo de mudanças na atividade cerebral regional em voluntários humanos saudáveis. O processamento emocional pode ser modulado através do uso de antidepressivos que influenciam sistemas neurais relacionados ao processamento emocional, através da modulação da ação de neurotransmissores como a serotonina e a noradrenalina. A clomipramina, um antidepressivo tricíclico, tem sido relacionada com efeitos de resposta clínica mesmo em voluntários saudáveis. Estudos utilizando a RMf permitem a investigação do efeito de antidepressivos nos sistemas neurais envolvidos no processamento emocional em indivíduos saudáveis que apresentam resposta ao uso destes medicamentos comparados a sujeitos que não apresentam resposta ao tratamento. MÉTODOS: Nesta tese, dezoito voluntários saudáveis foram investigados em relação a mudanças de atividade neural em resposta à indução emocional através da apresentação de fotografias do International Affective Pictures System (IAPS). Foram estudadas particularmente as emoções de raiva, felicidade e medo. Os voluntários foram submetidos ao tratamento prolongado com doses baixas de clomipramina por quatro semanas. A amostra foi subdividida em respondedores (n=6) e não respondedores (n=12) ao tratamento com clomipramina. A atividade neural foi estimada com o uso da RMf, através da mensuração do efeito blood oxygenation level dependent (BOLD). As imagens foram processadas e analisadas usando o programa Statistical Parametric Mapping (SPM). Indivíduos não respondedores foram comparados sob o efeito e na ausência de efeito da clomipramina, através de comparações planejadas utilizando t-teste pareado. Indivíduos respondedores foram comparados com os não respondedores sob o efeito da clomipramina através de t-teste não pareado. RESULTADOS: Nos voluntários...

INTRODUCTION: The emotional processing by the human brain has now been investigated through the use of functional magnetic resonance imaging (fMRI). The fMRI technique allows the noninvasive study of in vivo changes in regional brain activity in healthy human volunteers. The emotional processing may be modulated through the use of antidepressants that influence neural systems linked to emotional processing, by modulating the action of neurotransmitters such as serotonin and norepinephrine. Clomipramine, a tricyclic antidepressant, has been reported to elicit clinical response even in healthy volunteers. Studies using fMRI allow the investigation of the effect of antidepressants on neural systems involved in emotional processing in healthy subjects showing response to the use of antidepressant drugs compared to subjects who do not respond to treatment. METHODS: In this thesis, eighteen healthy volunteers were investigated in relation to changes in neural activity in response to emotional induction through the presentation of photos of the International Affective Picture System (IAPS). We studied especially the emotions of anger, happiness and fear. The volunteers were subjected to prolonged treatment with low doses of clomipramine for four weeks. The sample was divided into responders (n = 6) and non-responders (n = 12) to treatment with clomipramine. The neural activity was estimated by using fMRI, by measuring the blood oxygenation level dependent effect (BOLD). Images were processed and analyzed using the Statistical Parametric Mapping (SPM) program. Non-responders were compared under two conditions: when using clomipramine, and after drug washout, using paired t-tests. Individuals who responded to clomipramine treatment were compared with non-responders under the effect of the drug by independent t-test. RESULTS: In volunteers not responding to clomipramine, a comparison between the non-medicated versus medicated states showed less neural activity...

Neumonía criptogénica organizada cavitada y anormalidades de los ganglios basales: presentación de un caso / Neumonia criptogénica organizada cavitada e anormalidades dos gânglios basais: presentação de um caso / Cavitary cryptogenic organized pneumonia and abnormalities of the basal ganglia: case report

La neumonía criptogénica organizada (NCO) es una enfermedad pulmonar con un amplio espectro de características radiológicas. Se presenta el caso de una paciente de 16 años con aparición en una TAC de múltiples nódulos cavitados en ambos pulmones, que respondió con completa resolución luego de terapia con corticosteroides. La paciente también presentó anormalidades en los ganglios basales, como resultado de encefalopatía hipóxico isquémica asociada a la presentación aguda de la entidad. Se justifica la inclusión de NCO en el diagnóstico diferencial de múltiples nódulos cavitados y se discuten los diagnósticos diferenciales de las anormalidades a nivel de los ganglios basales...

Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP) is a pulmonary disorder with a wide spectrum of radiological features. A case of a young patient, 16 years old is shown with a CAT appearance of multiple cavitary nodules in both lungs that responded with a complete resolution after corticosteroid therapy. This patient also reveals abnormalities of the basal ganglia as the result of hypoxic ischemic encephalopathy associated with the acute presentation of this disorder...

A pneumonia criptogénica organizada (NCO) é uma doença pulmonar com um amplo espectro de características radiológicas. Apresenta-se o caso de uma paciente de 16 anos com aparição em TAC de múltiplas nódulos cavitados em ambos pulmões, que respondeu com completa resolução depois de terapia com corticosteroides. A paciente também apresentou anormalidades nos gânglios da base, como resultado de encefalopatia hipóxico isquémica associada à apresentação aguda da entidade. Justifica-se a inclusão de NCO no diagnóstico diferencial de múltiplos nódulos cavitados e se discutem os diagnósticos diferenciais das anormalidades no nível dos gânglios da base...

Calcificações cerebrais por hipoparatireoidismo: considerações sobre o diagnóstico, longo tempo após a tireoidectomia / Cerebral calcifications due to hypoparathyroidism: considerations about cases diagnosed many years after parcial thyroidectomy / Cerebral calcifications due to hypoparathyroidism: considerations about cases diagnosed many years after parcial thyroidectomy

Hipoparatireoidismo com manifestações neurológicas diagnosticado muitos anos após a cirurgia de tireóide é considerado uma raridade. Descrevemos neste trabalho 3 casos de hipoparatireoidismo associado a calcificações estrio-pálido-denteadas diagnosticados de 20 a mais de 40 anos após tireoidectomia parcial. Duas pacientes foram admitidas com quadros convulsivos em Serviços de Emergência, provavelmente secundário à hipocalcemia, sem diagnóstico de hipoparatireoidismo, o qual foi suspeitado a partir dos exames bioquímicos e da presença de cicatriz cirúrgica no pescoço. A tomografia computadorizada de crânio demonstrou extensas calcificações cerebrais em ambos os casos. A terceira paciente não apresentava quadro neurológico relacionado à hipocalcemia ou às calcificações de gânglios da base e cerebelo demonstradas pela tomografia. Todas foram tratadas com cálcio e vitamina D, com importante melhora clínica nos dois casos sintomáticos. Trata-se, somando-se uma publicação anterior, de 4 casos semelhantes provenientes da mesma região, que era considerada carente em iodo alimentar (Triângulo Mineiro e Goiás, Brasil), onde as tireoidectomias eram muito comuns e provavelmente sem um seguimento clínico adequado. Suspeitamos que outros casos similares, não detectados, possam existir atualmente.

The diagnosis of hypoparathyroidism with neurological findings occurring years after thyroid surgery is considered to be rare. The authors describe 3 cases of hypoparathyroidism associated to brain calcifications diagnosed many years after partial thyroidectomy. Two patients were admitted to Emergency Services presenting with seizures, without a previous diagnosis of hypoparathyroidism. The diagnosis was suspected adding the biochemical analysis to the scar on the neck. The CT, which was performed more than 20 years after surgery, showed large cerebral calcifications in both cases. The third patient did not have neurological symptoms, but presented basal and cerebelar calcifications that were demonstrated in the CT. All patients were treated with calcium and vitamin D with great improvement of clinical status. Adding to a case published previously, we count 4 cases from the same region. Thyroidectomies were very common in this region poor in dietary iodide. Since the clinical follow up was inadequate, we suspect that undetected cases similar to these may exist in the present moment.